Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo con progresión a esclerosis sistémica / Undifferentiated disease of the connective tissue with progression to systemic sclerosis

La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es una condición de etiología desconocida que comparte características clínicas, patológicas y de laboratorio de varias colagenosis, sin cumplir los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de una enfermedad reumática específica y muchos pacientes evolucionan a condiciones definidas a lo largo del tiempo tales como Lupus, Esclerosis sistémica progresiva, Enfermedad de Sjögren entre otros. Antecedentes: Linfoma Hodgkin diagnosticado desde 2012 para lo cual recibió múltiples esquemas de quimioterapia. Las muestras de ganglio y médula ósea se habían enviado al laboratorio de Inmunopatologia de la Universidad de Stanford y allí no se apreciaron hallazgos compatibles con enfermedad linfoproliferativa. Enfermedad actual: Mujer de 27 años de edad con cuadro clínico de 1 mes de evolución, caracterizado por edema blando en miembros inferiores acompañado de edema palpebral matutino; concomitantemente presenta aumento de temperatura intermitente sin patrón especifico y dolor osteomuscular generalizado con limitación para la deambulación. Se ingresa. Al examen físico, regulares condiciones clínicas. En la piel se aprecia engrosamiento cutáneo importante. Se realizó biopsia cutánea y los hallazgos fueron compatibles con Esclerosis Sistémica(AU)

Undifferentiated connective tissue disease is a condition of unknown etiology that shares clinical, pathological and laboratory characteristics of several collagenopathies that do not meet the criteria of the American College of Rheumatology for the diagnosis of a specific disease; a large number of patients evolve to conditions defined over time such as Lupus, Systemic Sclerosis, Sjogren's Disease, among others. Past history: Hodgkin lymphoma was diagnosed since 2012 for which she received multiple chemotherapy schemes. A gland biopsy was sent to the Stanford University, as well as a bone marrow sample, and lymphoma was discarded. Present history: this 27-year-old female consulted for edema in lower limbs present during one month, accompanied by eyelid edema in the mornings; also fever without a specific pattern, myalgias and arthralgias. On physical examination, the skin was thickened and limb edema was present. A skin biopsy was performed, and the findings were consistent with Systemic Sclerosis. The patient is receiving cyclophosphamide and Azathioprine and leading her normal life(AU)

Linfoma no Hodgkin primario testicular / Non hodgkin primary testicular limphoma

Los linfomas constituyen un grupo diverso de neoplasias malignas, que se originan del sistema linfático(1). Aproximadamente el 85% se agrupan dentro de los denominados Linfomas No Hodgkin (LNH). Los LNH constituyen un numeroso grupo de linfomas derivados de la transformación neoplásica de los linfocitos B, T y Células NK, provenientes de diversas zonas que comprometen los folículos linfáticos en los nódulos linfáticos o en el sistema linfoide extranodal(2). Las localizaciones extra ganglionares primarias representan más de 10% de los casos y los sitios más frecuentes comprenden estómago, intestino delgado, orofaringe, piel, hígado y cerebro; además de otras bastante raras como ano, corazón, músculos y encías. Los linfomas testiculares primarios son muy raros, representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias testiculares malignas, menos del 1% de los LNH y el 4% de los LNH extra nodales(3). Esta neoplasia constituye el tumor maligno testicular más frecuente en sujetos ancianos. La presentación clínica típica es una masa testicular unilateral acompañada en ocasiones de hidrocele y dolor agudo escrotal. A continuación presentamos un caso que requirió de la participación de múltiples especialidades de nuestra institución para un manejo conjunto y finalmente el paciente falleció(AU)

The lymphomas constitute a diverse group of malignant neoplasms, which originate from the lymphatic system(1). Approximately 85% are grouped into the so-called Non-Hodgkin's Lymphomas (NHL). NHL are a large group of lymphomas derived from the neoplastic transformation of B, T and NK cells of different areas with involvement of lymphatic follicles in the lymph nodes or the extranodal lymphoid system(2). The primary extraganglionic sites represent more than 10% of the cases and the most frequent sites include stomach, small intestine, oropharynx, skin, liver and brain; others, quite rare, are anus, heart, muscles and gums.Primary testicular lymphomas are extremely rare, accounting for approximately 5% of all malignant testicular neoplasms, less than 1% of NHL and 4% of extranodal NHL(3). This neoplasm constitutes the most frequent testicular malignant tumor in elderly subjects. The typical clinical presentation is a unilateral testicular mass, sometimes accompanied by hydrocele and acute scrotal pain. We present a case which required the participation of multiple specialties of our institution for management but the patient finally died(AU)